「类血友病」为遗传性出血疾病，约1,000人中有1人，推估全台约有2万多人是类血友病患者，但超过9成患者未被诊断出来。医师提醒，民众若经常出血后血流不止，以及女性经血过量，都可能是类血友病的警讯。

台湾血栓暨止血学会创会理事长、台大医学院名誉教授沉铭镜表示，类血友病是最常见的遗传性出血疾病，顾名思义，类血友病「类似」血友病，但并不完全相同，类似的地方是类血友病也肇因于先天性凝血因子异常，不同之处则是血友病为盛行率约1/5000，超过95％病友为男性；类血友病盛行率千分之一，男女都会發生，是女性最常见的止血异常疾病。

凝血功能异常不专属于男性 类血友病确诊女多于男

台中荣总罕病暨血友病中心主任王建得表示，类血友病是1924年由芬兰医师Eric von Willebrand發现，一个小女孩5岁时出现类似血友病的出血症状，13岁月经来潮后，一直有经期长、经血过多的问题，在第5次月经来潮时，因失血过多死亡。Von Willebrand医师调查后發现，小女孩58个家族成员中，有23人出现类似的异常出血症状，进而發现异常原因为缺乏一种特定的凝血因子，这种凝血因子便以他之名命名为「Von Willebrand Factor」（VWF，中文称温韦伯氏因子或类血友病因子），当人体需要止血的时候，VWF会附着于血小板之间，像胶水一样促进血小板的凝集，类血友病的患者体内的VWF量不足或是功能异常，无法正常凝血。

王建得指出，根据遗传学逻辑推估，类血友病男女盛行率相同，但国际调查确诊男女患者比为4：6，这是因女性由于有月经量大、产后出血等显见症状，相较男性患者有较高的求诊与确诊率。

台湾推估2万3,000人罹病、确诊仅363人 超过98%患者未被诊断出来

中山医学大学附设医院小儿血液肿瘤科主任翁德甫医师指出，类血友病分3型，超过95%的病患属于轻中度的第1、2型，特徵为黏膜出血，临床上常见有月经过多、无故流鼻血、瘀青、牙龈渗血症状，不需日常持续治疗，但由于存在健康风险，确诊仍有其必要性，能于意外出现大型开放伤口时帮助医师使用正确武器来止血，或在经期、拔牙、手术前进行预防性治疗；佔小于5%的第3型重度患者，因几乎完全缺乏类血友病凝血因子（VWF），容易合併有多重症状，更常见小伤口无法止血、关节与肠胃道出血、血管异生等问题，若發生意外须紧急手术，无法即时检测出有类血友病，恐因失血过多危及性命。所幸目前已有进步的治疗方式可以帮助凝血功能。

根据类血友病千分之一的全球盛行率推估，全台预估病患数约23,000人，然而目前确诊病例只有363人。「能确诊的类血友病患者多得靠运气，」翁德甫表示，类血友病目前是通过家族病史、血液及基因检测来确诊，但临床只有非常少的患者知道自己可能有类血友病直接求诊血液科或经过其他科室精准转诊，绝大多数病患都是辗转不同科别，最后才在血液科确诊，连现年40多岁、从小确诊类血友病的病友蔡小姐，国中时月经第1次来潮却持续1个月，也是妇科用药无效后，才想起可能是类血友病导致，查明病因后对症下药，才控制住经血异常问题。

女性可透过「经血过量123口诀」自评风险

王建得指出，约有3成生育年龄妇女有经血过量问题，估算台湾约有173万女性为月经过量所困，但因子宫肌瘤、子宫腺肌病、子宫内膜息肉、骨盆腔發炎、子宫内膜异位症、荷尔蒙异常、凝血功能异常，都会造成经血量大，加上女性病患通常生理期有问题都先求诊妇产科，经血量多少也牵涉个人主观感受，因此台湾血栓暨止血学会推出「经血过量123」的口诀，供育龄女性评估自己是否有经血过量问题：

 1  月经超过1週
 2  2小时换1片卫生棉
 3  血块直径超过3公分（50元硬币直径约2.8公分，血块大于50元硬币即应留意）

王建得提醒，台湾本土针对月经过量且有贫血问题女性进行研究，其中约16％为类血友病患者，育龄女性若有其中一项符合「经血过量123」的描述，应立即求诊血液科医师釐清病因。

今年高一的病友彭妹妹去年就是因经期长达3週、几乎1小时要换1片夜用加长卫生棉、排出50元硬币大小的血块等经血过量问题，确诊类血友病。彭爸爸则是小学时即确诊中重度类血友病资深病友，女儿出生后他特别留意日常生活中是否有异常出血情况，没想到却是發生在青春期，由于女孩羞于讨论月经问题，迟至去年才带女儿确诊。他提醒其他家长，可主动关心青春期女儿生理期是否有异常状况，及早确诊治疗，可免除孩子很多不适时刻。

翁德甫进一步表示，不分性别，民众若有下列情况，也可能是类血友病，请前往医院谘询血液科医师：

 1  1年有5次以上超过10分钟的流鼻血
 2  每月發生不明原因1～4次瘀青
 3  日常清洁口腔时（包括刷牙及使用牙线）牙龈流血不止

资料来源/原文: 康健杂誌

图片资料: 互联网

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